主な皮膚攻撃性の細胞障害性の表皮向性CD8+ T細胞リンパ腫における多形紅斑様の皮疹：診断と治療の困難

Carlo Tomasini;...;Emilio F. Berti(2017.10, CASE REPORT)[Erythema multiforme-like lesions in primary cutaneous aggressive cytotoxic epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma: A diagnostic and therapeutic challenge.]

理由

自分の研究関連

概要

主要な皮膚攻撃性の細胞障害性の表皮向性CD8+T細胞リンパ腫は、非常に稀であり、急速に進行する皮膚のリンパ腫である。これは、全身性の関与が頻繁であり、予後が悪く、まだ特に初期段落で、診断と治療が困難な予後を示す。ここでは、劇症経過を示す年配の女性の症例を報告する。この女性は、発症時に多型紅斑(EM)を模する臨床と病理特徴を示した。発症6か月後に致死性の急速な悪化を引き起こすシクロスポリンで治療した。組織病理から、苔癬様、表皮向性かつ結節性の血管を中心とした真皮と皮下のsF1, CD8+, CD45RA+, そして小から中サイズの非定型のリンパ球の浸潤が示された。このリンパ球は、強く発現する細胞障害性マーカーである。モノクローナルT細胞γ受容体をクローン的に再配置し、アレイ CGHから膨大な染色体不均衡が示された。この症状は、この腫瘍に関与する臨床・病理・そして治療的問題の証拠となる。最初の生検から、境界的な皮膚炎様パターンが示されたことから、この攻撃性のリンパ腫の初期皮膚浸潤をもつかもしれないという、ややこしい特徴が明らかになった。特に、免疫調節性の治療を考慮する場合に、急速に進行し、潰瘍性EM様皮疹に直面したとき、攻撃性のCTCLの疑いを高く、生検の繰り返しの閾値が低く維持すべきである。

印象的な図

Fig1. 臨床所見

雑記

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