子供における自己免疫性リンパ増殖性症候群の兆候を示す皮膚所見

Auricchio L.;...;Pignata C.(2005.5, Dermatology.)[Cutaneous manifestations as presenting sign of autoimmune lymphoproliferative syndrome in childhood.]

理由

自分の研究関連

概要

自己免疫性リンパ増殖性症候群は、リンパ球アポトーシスの欠損による障害である。この患者の臨床所見は、リンパ組織の過形成と自己免疫疾患で構成される。ここでは、明確なきっかけとなる因子がなく、丘疹と血管浮腫を頻繁に示す26か月の子供を報告する。この子は続いて、リンパ球様プラズマ細胞浸潤の組織パターンの紅色丘疹を示した。家族性病歴から、姉にリンパ腺肥大と、巨大な脾臓と肝臓の増大の病歴が判明した。機能および分子解析から、タイプ1aの自己免疫性リンパ増殖性症候群と診断された。皮膚病変の免疫表現型から、有意に多くのランゲルハンス細胞の炎症性浸潤の存在が明らかになった。個人もしくは家族にリンパ組織の肥大がある子供のじんましんや血管浮腫、そして血管炎のような皮膚特徴は、自己免疫性リンパ増殖性症候群のような全身性疾患の兆候を示すかもしれない。

印象的な図

Fig1A. 下肢の血管浮腫

雑記

工事の音に耐え切れないので、図書館に行くことにしました