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線状の全身性エリテマトーデスとして開始する亜急性皮膚ループス

Frances L;...;Pascual JC.(2016.2, Int J Dermatol.)[Subacute cutaneous lupus erythematosus starting as linear lupus erythematosus.]

 

理由

博論の参考文献

 

概要

背景:子供の皮膚ループスは大抵全身性エリテマトーデス(LE)と関連する。線状皮膚LE(LCLE)は、ほとんど子供や若い成人に見られる稀な所見である。

方法:ここでは、右腕に持続する線状の無症状性のエリテマトーデス皮疹を2か月間示した18ヶ月の女児におけるブラシュコー線に沿った分節パターンを示す皮膚亜急性LEの稀な症例を報告する。この時点での臨床診断は線状苔癬であった。

結果:生検から、基底細胞液状化変性を伴う血管周囲と付属器周囲に浸潤した強い帯状の炎症性細胞浸潤が見られた。皮疹は局所コルチコステロイドで治療し、かさぶたなく治癒した。2か月後、新しい皮疹が複数のエリテマトーデス様浮腫性多環斑として現れた。新しい生検から、副腎周囲の浸潤と、大量のムチン、肥厚した基底膜が明らかになった。直接的な免疫蛍光は陰性であった。我々の確定診断は、線状LEとして開始する亜急性皮膚ループスであった。皮疹は経口コルチコステロイドにゆっくりと反応した。6か月後、患者の足に軽度の皮斑様皮膚パターンが残った。

結論:線状皮膚LEはたいてい線状パターンに並んだエリテマトーデス様の萎縮性角化性の異色症円状皮疹を示す。主な鑑別診断は線状苔癬である。一般的に、LCLEはブラシュコー線に沿った円状ループスとしてみなされる。これは、胚形成時中に生じる皮膚細胞のクローンにおける成長報告に対応する。現在の患者は、亜急性LEの一般化した形態として後進するブラシュコー線に沿った亜急性皮膚ループスの最初の小児科症例を示す。

 

印象的な図

Fig.3 最初の皮疹がかさぶたなく治癒した後に新しいエリテマトーデス斑が数か月現れ、局所コルチコステロイドで治療した。

 

雑記

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