数珠パターンを示す小児性水疱性類天疱瘡

Raposo I;...; Selores M. (2017.7, Dermatol Online J.)[Infantile bullous pemphigoid with "string of pearls sign".]

理由

自分の研究関連

概要

水疱性類天疱瘡(BP)は、多層の表皮下水疱と著しい痒みを伴うじんま疹様皮疹を示す免疫調節性水疱性疾患である。これは一般的に老人に見られるが、稀に小児にも見られる。過去に手足口病と診断された5か月の女児は、最初は手と足に位置していた小胞と水疱が新しい皮疹に拡大したことが原因で我々の皮膚科を受けた。腹部と顔、頸部に輪状の数珠パターンで分布する強い小胞と水疱が見られた。組織的かつ免疫学的所見は、幼児BPの診断と一致した。疾病管理は、口腔のプレドニゾロンとダプソンで行った。患者はまだ治療中止の6ヶ月後でも以前として寛解している。注目は、患者の皮疹の臨床所見の異なる診断である。この水疱パターンは線形IgA水疱性皮膚症との関連でよく報告されるものである。

印象的な図

Fig2. 皮疹の臨床写真

雑記

自分の研究関連とはいえ、こんな感じで症例報告をずっと読み続けるのキツクなってきたな、