進行性の変異性紅斑角皮症

Ishida-Yamamoto A (2016.3, J Dermatol.)[Erythrokeratodermia variabilis et progressiva.]

理由

授業で紅斑が移動する症状をきいたので。

概要

進行性の変異性紅斑角皮症(EKVP)は、固定された過角化した斑と一過的な紅斑が特徴の稀な遺伝性皮膚疾患である。EKVPはほとんど常染色体優性遺伝で伝達される。原因となる変異はコネキシン31,30.3と43をそれぞれ指定するGJB3,GJB4そしてGJA1において見つかった。患者の約50%は掌蹠角化症を発症する。コネキシンはギャップジャンクションの要素であり、これは皮膚を含むほとんどすべての組織に見られる細胞内チャネルである。EKVPの治療は、過角化を改善する局所角質溶解薬と軟膏の利用を含む。少量の全身性レチノイドも有効であろう。コネキシンヘミチャネルとギャップジャンクションを標的とする新しい治療が将来可能であるかもしれない。

雑記

9月になっても暑くて寝れない