抗Ro陽性の皮膚新生児ループスの臨床スペクトラム

Weston WL;...;Lee LA.(1999.5, J Am Acad Dermatol.)[The clinical spectrum of anti-Ro-positive cutaneous neonatal lupus erythematosus.]

理由

博論の参考文献

概要

背景：皮膚新生児ループス(NLE)は主に別々の症例報告を通じて記述された珍しい疾患である。

目的：本研究の目的は、抗Ro陽性のNLEの乳幼児における皮膚スペクトラム、臨床的関連性、病気の経過を調べることである。

方法：本研究は20年間に一つの外来診療大学センターに来た抗Ro陽性NLEの新生児の後ろ向き症例シリーズ評価である。症例は320万人の人口由来であった。治療追跡は最小3年間であった。

結果：この評価には4人の男児と14人の女児を参加させた。この18人の皮膚皮疹の分布は以下の通りであった: 顔17人、眼窩周囲のowl-eyeやeye mask様の顔面の紅斑14人、頭皮15人、腕と足13人、体幹と股間6人。かさぶたの病変は3人で優勢であった。感光性は12人に見られ、先天性毛細血管拡張性大理石様皮膚の特徴は4人に見られた。17人の新生児ループスは皮膚科を受診するまで疑われなかった。皮膚以外の所見は、4人に血小板減少症、3人に胆汁うっ滞性肝炎、3人に先天性心臓ブロックが見られた。4人の患者は約3年間毛細血管拡張症が残ったが、2人は最終的に消失した。3人の乳児は色素沈着を示したが、22か月間で自然に消失した。萎縮や瘢痕化は見られなかった。

結論：眼窩周囲と頭皮、四肢病変は皮膚NLEによくある病変である。かさぶた病変は男児で有意であった。皮膚の関与で選別した乳児において、血小板減少症と肝疾患は心臓病と同じくらい稀に存在しており、かさぶた皮疹のある男児においてより頻繁に現れる。皮膚NLEの子供は心臓病と同じくらい血小板減少症と肝疾患を評価すべきである。

印象的な図

Fig.6. NLEにおける白癬に似た環状丘疹扁平上皮皮疹

雑記

又吉の百の三、ながら聴きに丁度良い。