初期の免疫欠損の子供における皮膚所見

Al-Herz W, Nanda A.(2011.9, Pediatr Dermatol.)[Skin manifestations in primary immunodeficient children.]

理由

自分の研究関連

概要

原発性免疫不全症（PID）では、皮膚症状がよく見られます。患者の多くの場合では、兆候を示し、PIDの初期診断の重要な要因を与える。PIDにおける皮膚疾患のスペクトラムを記述する研究は少ししか手に入らない。本研究の目的は、PIDの子供における皮膚所見の有病率と特徴を決定することである。参加者は、6年間に前向きに登録したPIDの128人の小児科患者である。皮膚所見は61人の患者(48%)で観察された。これらの所見は50人(PID全体の39％,皮膚所見を示す82%)で見られた。最も多く見られた症状は皮膚感染症で、39名（30％）に見られ、次いで24名（19％）に湿疹が見られました。皮膚感染症は、食細胞の数、機能、またはその両方に先天的な欠陥がある場合と、明確な免疫不全がある場合に、有意に多かった。PIDの患者の全てに広く存在しているが、湿疹は高IgE症候群やWiskott-Aldrich症候群(WAS)の患者の普遍特徴(100%)であった。びまん性脱毛症の乳児の紅皮症はもっぱら重度複合免疫不全症の患者に見られ、毛細血管拡張症は毛細血管拡張性運動失調症の患者に見られ、銀色の灰色の髪を持つ部分的なアルビノは Chediak-Higashi 症候群の患者に見られた。自己免疫皮膚所見は、PIDの報告された症例の6%で観察された。本研究では、PIDの皮膚所見を認識することの重要性に焦点を当て、これらの疾患の初期診断と管理を補助する。

印象的な図

FIG4. ウィスコット・アルドリッチ症候群の患者の遊走性環状紅斑

雑記

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