匍行性迂回状紅斑様の乾癬

Jablonska S;...;Kozlowska A.(2000.9,  Int J Dermatol.)[Erythema gyratum repens-like psoriasis]

理由

博論とかの参考文献

概要

我々の28歳男性が我々の診療科に検査のため1992年入院した。彼は、赤く鱗状の遠心性に拡大する発疹を示し、これは1990年に最初は首や胸部から始まって、後に胴や四肢に拡大した。この皮疹は主に胴や近位上肢に位置し、わずかに上昇した突出性鱗屑の端をもって輪状に配列されていた。特徴として、すでに存在する輪の中に輪や波が存在する一方で、中央部分は平坦かつ通常の皮膚と同じ質感である。この同心円の皮疹は木目パターンに似ている。臨床像は渦状癬に非常によく似ているが、痒みはなかった。さらに複数回の菌学的研究でも渦状白癬菌は見つからなかった。組織にも特徴はなかった。包皮はわずかにむくみ、ひどい痂皮に覆われていた。真皮では、まばらな炎症性浸潤が、乳頭下領域でやや顕著であり、リンパ球といくつかの好酸球から構成されていた。過ヨウ素酸シッフ染色(PAS)や真菌感染症のための他の染色も陰性であった。全身症状に影響はなく、研究室実験でも血清タンパク質の低さ(5.1 g/L)とガンマグロブリンの減少(10.5%)以外に異常はなかった。細胞調節性の免疫は保存されていた。免疫蛍光試験も陰性であった。繰り返し真菌感染症試験が陰性になるにも関わらず、渦状癬によく似ていることから、多様な抗真菌性治療(テルビナフィン、イトラコナゾール)を処方したが、効果はなかった。この模様は間に正常な皮膚をもち、毎日変化しながら新しい同心円が除去された皮膚内に現れた。この移動速度は2週間に約2-3㎝であった。患者は内部の悪性腫瘍を探すための徹底調査を受けた。1992年から98年までの観察期間中に、皮膚病変はゆっくりと、ほとんど一般的になり(1996年)、融合性の病変は大きな斑を形成したが、まだ目立った同心円を示した。移行期血好酸球は治療なしで減少した(27% in 1993 and 11% in 1996)。1995年以降、肝疾患の臨床症状を伴わないHBsとHBcの抗体が存在した。血液タンパク質は7.0 g/Lまで増加し、ガンマグロブリンは17.2%(正常値)まで増加した。繰り返し試験した組織試験は1996年から乾癬のいくつかの兆候を示し始め、1998年に既に乾癬と一致した。 患者が治療を中断する前にRE-PUVA (0.8 mg/kg acitretin and UVA 0.8 J/cm2 )を2週間処方した。それにもかかわらずさらに改善が見られ、1999年には進行が止まった輪がいくつか残ってほとんど皮疹がなくなった。時間とともに、いくつかの小胞が輪の上昇した境界の中に現れた。このような小胞は、進行の止まった膿疱性乾癬と一致した。

印象的な図

Fig1, (a) 波のように皮膚表面を移動する多重の帯
 (b)匍行性迂回状紅斑に特徴的な木目パターン

雑記

ダラダラなげぇな、と思うけどコレ多分、診断大変だったんだろうな